|
|
|
وظيفة
أنزيم G6PD مهمة لبقاء الإنسان
أنزيم G6PD يعتبر عامل مساعد أو محفز في تفاعلات الأكسدة والاختزال . وظيفة
تفاعلات الأكسدة والاختزال هي نقل الإلكترونات من جزيء لآخر, الأكسدة هي
خسارة الإلكترونات والاختزال هي
زيادة الإلكترونات .
وظيفة أنزيم G6PD هي تحفيز أكسدة الجلوكوز 6 فوسفات glucose-6-phosphate
إلى 6-فوسفوجلكونيت 6-phosphogluconate , وفي نفس الوقت إختزال فوسفات
نيكوتينامايد أديناين دينكليوتايد nicotinamide adenine dinucleotide
phosphate أو +NADP إلى NADPH . أو ، فيما يتعلق بإنتقال الإلكترونات ,
يفقد الجلوكوز 6 فوسفات إلكترونين
ليصبح 6-فوسفوجلكونيت و يكسب +NADP إلكترونين ليصبح NADPH . هذا التحويل
ينتج سكر الريبوز ribose , الذي يعتبر عنصر أساسي لكل من الدي.إن.إيه DNA و
الآر إن إيه RNA.
هناك طرق أخرى خاصة بالتمثيل الغذائي لإنتاج الريبوز إذا كان هناك نقص في
G6PD .
بالإضافة لإنتاج سكر الريبوز ، فإن إنزيم G6PD مسئول أيضا عن الحفاظ على
المستويات الكافية لـ NADPH داخل الخلية . NADPH مادة حافزة أو عامل مساعد
في عدة تفاعلات حيوية . يفيد
NADPH للاحتفاظ بالجلوتاثيون glutathione في شكله المختزل . الجلوتاثيون
glutathione المختزل ينقي أو ينظف الخلية من نواتج الأيض المؤكسدة الخطيرة
، فهو يقوم بتحويل الهيدروجين
بروكسيد hydrogen peroxide الضار إلى ماء بمساعدة الإنزيم جلوتاثيون
بيروكسيداس glutathione peroxidase . هناك طرق أخرى خاصة بالتمثيل الغذائي
والتي يمكن أن تنتج NADPH
في كل الخلايا في الجسم , باستثناء كربات الدم الحمراء حيث تفتقر للإنزيمات
الأخرى التي تنتج NADPH . هذا مهم جدا لاستقرار كرات الدم الحمراء لأنها
حساسة بصفة خاصة للتوترات المؤكسدة
بالإضافة إلى أنها تحتوي فقط على إنزيم واحد لإنتاج NADPH لإزالة نواتج
الأيض المؤكسدة الخطيرة . هذا هو السبب لماذا لا يوصف أدوية مؤكسدة للأفراد
المصابين بنقص في إنزيم G6PD . فكريات الدم الحمراء في هؤلاء الأفراد غير
قادرة على أن تتعامل مع هذا الضغط وبالتالي يبدأ تحللها .
التظاهرات الإكلينيكية
عندما لا تستطيع كريات الدم الحمراء نقل الأوكسجين في أنحاء الجسم بفاعلية
، تحدث حالة تسمى فقر الدم الانحلالي hemolytic anemia . بالإضافة لفقر
الدم الانحلالي من الممكن أن يحدث الصفراء
الخاصة بحديثي الولادة (اليرقان) ، ألم في البطن و / أو ألم في الظهر,
دوار, صداع , عسر التنفس ( تنفس غير منتظم ) و خفقان (ازدياد في النبض) .
-
صفراء حديثي الولادة (يرقان) Neonatal jaundice
هذه إحدى المشاكل التي تحدث فورًا بعد الميلاد . الصفراء الخاصة بحديثي
الولادة (اليرقان) حالة شائعة بين كل المواليد , لكن عندما تستمر فإنه
يشتبه بنقص إنزيم G6PD . هذه الحالة عبارة عن تغير اللون إلى الاصفرار في
بياض العين والجلد و الأغشية المخاطية بسبب تكدس أملاح الصفراء bile salts
في هذه الأنسجة . يحدث هذا نتيجة مباشرة للنشاط الغير كافي لإنزيم G6PD في
الكبد . في بعض الحالات, تكون الصفراء (اليرقان) الخاصة بحديثي الولادة
شديدة بالقدر الكافي لتسبب الموت أو ضرر عصبي دائم .
-
فقر الدم الانحلالي Hemolytic anemia
فقر الدم الانحلالي هو اضطراب أخر قد يسبب مشاكل للأفراد الذين يعانون من
نقص إنزيم G6PD . يمكن أن تحدث نوبة فقر الدم الانحلالي بعد تناول بعض
الأدوية المؤكسدة ، الفول, أو الإصابة ببعض الأمراض المعدية . قد تؤدي نوبة
انحلال الدم إلى الموت إن لم يتم علاجها بشكل جيد . لهذا يمنع المصابين
بنقص الإنزيم من تناول بعض الأدوية . الموضوع المشترك بين كل هذه
الأدوية هو أنها أدوية مؤكسدة في الأفراد المصابين بنقص الإنزيم ، وأن هذا
التوتر المؤكسد قد يتسبب في تغيير طبيعة أو تسطح جزيء
الهيموجلوبين , وهو الحامل الرئيسي للأوكسجين داخل كرة الدم الحمراء . هذا
يتسبب في خسارة الوظيفة البيولوجية للهيموجلوبين ويؤدي ذلك إلى عجز كرة
الدم الحمراء عن نقل الأوكسجين خلال الجسم بفاعلية . لبعض الأسباب
المجهولة حتى الآن نجد أن بعض الأفراد لا يصابون بفقر الدم الانحلالي
الناتج عن تناول بعض هذه الأدوية . بالطبع, يجب استشارة الطبيب دائمًا قبل
تعاطي أي عقار .
كان بريماكون Primaquine, وهو أحد الأدوية المضادة
للملاريا ، الدواء الأول
المتورط في التسبب بفقر الدم الانحلالي . يمنع تناول جميع أدوية الملاريا
للشخص المصاب بنقص الإنزيم , لكن في حالات الملاريا الحادة البسيطة , يمكن
إعطاء معظم الأدوية المضادة للملاريا بأمان . يجدر الملاحظة أن نقص الإنزيم
G6PD قد يكسب الشخص مناعة ضد الإصابة بالملاريا وبالذات تلك التي يسببها الطفيل بلازموديوم فالسيبارام Plasmodium falciparum ، ويعود سبب ذلك إلى
أن الطفيل يصيب كريات الدم الحمراء وفي حالة الأشخاص الذين يعانون من نقص
الإنزيم فإنه ينقص لديهم أيضا مادة مهمة لاستمرار حياة طفيلي الملاريا .
بالإضافة لفقر الدم الانحلالي الناتج عن الأدوية ، يوجد أيضا فقر دم
انحلالي ناتج عن تناول الفول ، ويدعى أنيميا الفول . فلقد كان نبات الفول
أول منتج طعام يتورط في التسبب بإنحلال الدم في أفراد مصابين بنقص الإنزيم
G6PD . استنشاق حبوب لقاح نبات الفول يمكن أن يسيبب فقر دم انحلالي ولهذا
السبب نجد أن نقص الإنزيم G6PD يدعى أنيميا الفول .
خارج نطاق أنيميا الفول , تعتبر العدوى السبب الرئيسي للإصابة بفقر الدم
الانحلالي . بعض أنواع العدوى المهمة التي يمكن أن تتسبب بحدوث انحلال الدم
هي التهاب الكبد الفيروسي,
الالتهاب الرئوي وحمى
التيفوئيد .
|
