اعتلال عضلة القلب التضخمي

Cardiomyopathy, Hypertrophic  

 
اعتلال عضلة القلب هو اضطراب تقوم العوامل الوراثية بدور هام في تولده, وللمرض أعراض معقدة, ونتائج مدمرة للمرضى وأسرهم. ويظهر المرض بطرق متغيرة ويحمل مخاطر الموت المفاجئ بدرجة عالية, وهو في مقدمة الأسباب التي تؤدي إلى موت قلبي مفاجئ عند الأطفال في سن قبل البلوغ أو سن البلوغ, والعلامة الميزة للمرض هي وجود تضخم بعضلة القلب والذي يكون غير ملائم, كما يكون أيضا غير متناظر asymmetric في أغلب الحالات, كما يكون في غياب سبب واضح يحفز حدوث تضخم بعضلة القلب, و التضخم من الممكن أن يحدث في أي منطقة من البطين الأيسر ولكن في غالبية الحالات يكون في الحاجز بين البطينين الأيمن والأيسر, و يسبب إعاقة لتدفق الدم من خلال البطين الأيسر.

تولد المرض

• التضخم الغير متماثل للحاجز بين البطينين asymmetric septal hypertrophy يسبب صغر لمنطقة تدفق الدم بالبطين الأيسر.

• يحدث خلل في ملأ البطين الأيسر وزيادة بالضغط داخل البطين.

• يوجد لدى هؤلاء المرضى شذوذ في حرائك الكالسيوم calcium kinetics, ونقص في تروية الطبقة تحت بطانة القلب والذي له علاقة وثيقة بتضخم عضلة القلب واعتلالها.

• يحدث المرض داخل نفس العائلة حيث ينتقل كصفة وراثية سائدة.

انتشار المرض

• معدل انتشار المرض منخفض حيث تقدر نسبة انتشاره بين السكان بنحو 0.05-0.2%.

• تقدر نسبة انتشار المرض بين مرضى العيادات الخارجية بنحو 0.5% وفق نتائج تخطيط صدى القلب echocardiography.

• توجد التغيرات المرضية المتعلقة بالاعتلال التضخمي لعضلة القلب عند نحو 25% بين الأقارب من الدرجة الأولى للمريض وذلك وفق نتائج فحص تخطيط صدى القلب.

• غالبية الحالات تكون في العقد الثالث من العمر.

• بين الأطفال تكون غالبية الحالات في العقد الثاني من العمر.

• يصيب المرض الرجال والنساء بدرجة متساوية.

الاعتلالات والوفيات

• انخفضت في العقود الأخيرة معدلات الوفيات المفاجئة بسبب الاعتلال التضخمي لعضلة القلب, ومع ذلك مازال يحمل المرض مخاطر حدوث الوفاة الفجائية بدرجة عالية.

• غالبية المرضى لا يشكون من أعراض, وقد يكون أول عرض مرضي هو الوفاة الفجائية بسبب رجفان البطين.

• المرضى الصغار, وبصفة خاصة الأطفال يكون لديهم أعلى نسبة للوفاة, والتي تكون غير متوقعة, ومصاحبة لنشاط رياضي أو عمل نشيط.

• التشخيص المبكر له أهمية, وذلك لتحديد مستوى النشاط الآمن للمريض.

• فحص الأقارب من لدرجة الأولى يفيد في تحديد الأشخاص المصابين بالمرض من الأقارب قبل ظهور أعراض أو حدوث الوفاة الفجائية.

• قد يحدث للمريض اضطراب لنظم القلب arrhythmias.

• هبوط عضلة القلب من الممكن أن يحدث بسبب ارتجاع بالصمام الميترالي.

• الذبحة الصدرية يندر حدوثها عند الأطفال, ولكن تكون شائعة بين البالغين.

• يشيع حدوث غشيان syncope.

Updated: 29-08-2017