تولد المرض في الاعتلال العصبي الالتهابي الوعائي

• التنكس الولري Wallerian degeneration للأعصاب ينشأ عن احتشاء إقفاري يسببه انسداد التهابي للأوعية الدموية, والنخر الفبريني المقطعي segmental fibrinoid necrosis لجدار وعاء دموي, وارتشاح الخلايا الالتهابية عبر الجدار هو السمة المرضية الرئيسية للالتهاب الوعائي, والتفاعل الكاسر للكريات البيضاء تم اعتباره بصورة تقليدية الآلية الأولية للإصابة الوعائية في هذه الأمراض بالرغم من أن الدليل الأكثر حداثة يقترح أن الآليات من خلال الخلية قد تكون مهمة في التهاب العصب الطرفي.

• تتكون المعقدات المناعية نتيجة تفاعل الأجسام المضادة مع المستضد الموجود بجدران الوعاء الدموي, وهذه المعقدات المناعية تنشط شلال المتممة مولدة عوامل انجذاب كيميائي chemotactic factors مسئولة عن توظيف الكريات البيضاء متعددة النواة في مكان ترسيب المعقد, وزوال الحبيبات degranulation بالكريات البيضاء متعددة النواة يطلق إنزيمات محللة للبروتينات والتي سويا مع الجذور الحرة تمزق أغشية الخلايا وتتلف الأوعية الدموية, والعمليات بواسطة الخلايا التائية ضد الأوعية بغلاف العصب وبغمد الليف العصبي لها أهمية أيضا في تولد الاعتلالات العصبية الالتهابية الوعائية.

• الالتهاب الوعائي الناخر يسبب التهاب عصبي من خلال إصابة إقفارية للأوعية الدموية المغذية للعصب, والدورة الدموية الرادفة في الأعصاب تجعلها قابلة للإصابات الإقفارية, ويميل ذلك للحدوث بوسط الذراع العلوي ووسط الفخذ.
  

• الاعتلال العصبي الالتهابي الوعائي يظهر في غالبية الحالات كاعتلال أعصاب متعددة (عند أكثر من 60% من المرضى) ويكون العصب الشظوي peroneal nerve هو أكثر الأعصاب التي يشيع إصابتها (89% من المرضى) ويعقبه العصب الربلي (sural nerve (84%, ثم العصب الظنبوي (tibial nerve (68%  ثم العصب الزندي ulnar nerve (42%), فالعصب المتوسط (median nerve (26%.

• اعتلال الأعصاب المتناظر القصي هو ثاني الحالات الأكثر شيوعا, والتي تحدث عند أقل من ثلث المرضى, والأعصاب التي يشيع تأثرها هي مزيج منتشر من الأعصاب القصية أكثر من الأعصاب الدانية بالطرف السفلي والتي تنشأ من الضفيرة القطنية العجزية lumbosacral plexus, أو من شمول للأعصاب بؤري واسع الانتشار.

• أشارت التقارير أيضا إلى شمول الأعصاب المخية بالاعتلال العصبي الالتهابي الوعائي, واعتلال العصب الوجهي يلاحظ بشكل أكثر شيوعا, وهو من حين لآخر يكون مصحوب بشذوذات بالأعصاب المخية الثالث والسادس والعاشر.

التقسيم التشخيصي للاعتلال العصبي الالتهابي الوعائي الطرفي

• الاعتلال العصبي الالتهابي الجهازي الطرفي (85%).

  • التهاب وعائي أولي جهازي (60%).

    • وعاء متوسط:

      • التهاب الشرايين العقدي (18%).

    • وعاء صغير:

      • متلازمة شيرج – ستراوس وهي الأكثر شيوعا (20,8).

      • ورم واجنر الحبيبي (13%).

      • التهاب الأوعية المجهري (7,5%).

      • وجود جلوبيولينات بردية بالدم (2%).

      • فرفرية هينوخ شونلاين (0,9).

  • التهاب وعائي ثانوي (22%).

    • مرض بالنسيج الضام (15%).

      • التهاب مفصلي روماتويدي.

      • ذئبه حمراء جهازية.

    • مرتبطة بالعدوى (3%)

      • التهاب كبدي فيروسي "سي".

      • التهاب سحائي.

      • عدوى فيروس نقص المناعة المكتسب.

    • أباعد ورمية (3,5%).

      • لمفومة غير هودجيكينية.

      • سرطان رئة الخلية الصغيرة.

      • ورم خبيث بالقناة الهضمية.

    • غير مصنف (5%).

• اعتلال عصبي التهابي وعائي غير جهازي (10 - 15% ).

انتشار مرض الاعتلال العصبي الالتهابي الوعائي

• في الولايات المتحدة يحدث الاعتلال العصبي الطرفي عند 60–70% من المرضى بمتلازمات الالتهاب الوعائي الجهازية, وقد أشارت تقارير عديدة إلى أن 34% تقريبا من المرضى بالتهاب وعائي لديهم مرض محصور في الجهاز العصبي الطرفي والذي يطلق عليه اعتلال عصبي التهابي وعائي غير جهازي.

• معدلات عودة المرض 11–60% عند وجود كل ظواهر المرض (عصبية وجهازية), وعودة المرض تحدث تقريبا بشكل خاص عند المرضى الذين يعالجون بمستحضر البريدنيزولون فقط, والعلاج المبكر بمستحضر السيكلوفوسفاميد cyclophosphamide قد يمنع حدوث عودة المرض.

• شمول الجهاز العصبي الطرفي هو معيار تشخيصي لالتهاب الشرايين العقدي, ومتلازمة شيرج – ستراوس والتي تحدث عند 50-78% من المرضى, وحسب التقارير فإن حدوث الالتهاب الطرفي الالتهابي الوعائي للالتهابات الوعائية الأولية هي 20–80%.

• يكون متوسط العمر عند ظهور المرض 62 سنة.

الاعتلالات والوفيات في الاعتلال العصبي الالتهابي الوعائي

• تكون الوفيات ناتجة عن المضاعفات الجهازية للالتهاب الوعائي.

• فرصة الشفاء تكون أفضل في الاعتلال العصبي الالتهابي الوعائي الغير جهازي حيث يحدث شفاء عند غالبية المرضى.

• أحد الدراسات وجدت أن البقاء على قيد الحياة لمدة عام هي 90% مع حدوث الوفاة بالدرجة الأولى عند المرضى كبار السن الذين لديهم مرض شديد بأجهزة متعددة.

• بينت الدراسات أن معدلات الاعتلالات والوفيات تميل إلى الارتفاع عند عدم العلاج, وعندما يكون المرض جهازي أو عند التشخيص الخاطئ للمرض.

---

Updated: 01-09-2017