متلازمة ألبورت - 4

العلاج

  • لا يوجد علاج محدد لمتلازمة ألبورت.

  • تستخدم مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين بهدف التقليل من فقد البروتين بالبول عند المرضى بمتلازمة ألبورت, سواء عند وجود أو عدم وجود ارتفاع بضغط الدم.

  • تقترح تقارير استخدام مستحضر السيكلوسبورين cyclosporine لتقليل فقد البروتين بالبول في متلازمة ألبورت, ولكن مازال يحتاج السماح باستخدامه لمزيد من الدراسات.

  • توجد دراسات بخصوص تطبيقات استخدام العلاج بالعوامل الوراثية gene therapy في متلازمة ألبورت.

  • المرضى بمراحل نهائية للمرض الكلوي بسبب متلازمة ألبورت ينصح لهم بعمل زراعة كلى, وذلك حيث أن معدلات بقائهم على قيد الحياة توازى معدلات بقاء المرضى بأمراض أخرى, ولا تحدث عودة للمرض بعد عمل زراعة.

المشورات الطبية
يحتاج المريض لمشورة متخصص بأمراض العيون, ومتخصص بأمراض الأنف والأذن والحنجرة, ومتخصص بالجراحة, ومتخصص بجراحة زراعة الأعضاء, ومتخصص بالغسيل الكلوي.


الغذاء
يعطى المريض نفس غذاء مريض الفشل الكلوي عند حدوث مراحل نهائية للمرض الكلوي.


المتابعة

  • المحافظة على ضغط دم المريض عند المعدلات الطبيعية.

  • إعطاء مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين, ومحصرات مستقبلات الأنجيوتنسين للتقليل من نزول البروتين بالبول.

  • مراقبة وظائف الكلى, ونزول البروتين بالبول, والكرياتينين, وذلك كل عام عند المرضى الذين لا يوجد عندهم قصور كلوي, أو الذين يكون عندهم درجة بسيطة من القصور الكلوي, وكل 6 شهور للمرضى بقصور كلوي معتدل, وكل 1–3 شهور للمرضى بقصور كلوي متقدم.

  • نقل المرضى بمراحل نهائية من المرض الكلوي لوحدة الغسيل الكلوي.

المضاعفات

  • الفشل الكلوي.

  • حدوث صمم.

  • شذوذات بالدم مثل كبر حجم الصفائح الدموية, وشذوذات بالخلايا البيضاء المحببة granulocyte abnormalities.

مصير المرض

  • يعتمد مصير المريض على نوع الطفرة.

  • نحو 90% من المرضى بمتلازمة ألبورت يحدث لهم مرحلة نهائية من الفشل الكلوي عند سن 40 سنة.

تعليم المرضى

  • مناقشة المرضى بمراحل المرض الكلوي النهائية لاختيار العلاج البديل للكلى (مثل الغسيل الكلوي, وزراعة الكلى).

  • تقديم المشورة الغذائية بخصوص طعام المرضى عند اقترابهم من مراحل نهائية للفشل الكلوي.

  • تجنب إعطاء مواد تسبب سمية للكلى nephrotoxins, والتي تشمل المسكنات الغير إسترويدية nonsteroidal analgesic agents.


Updated: 29-08-2017

اجعلنا صفحة البداية لك Make Us Your Start Page

جميع الحقوق محفوظة لموقع صحة

All rights reserved Sehha.com

اضفني للمفضلة Add to Favorites